Purpura de Henoch Schoenlein.

El hecho de que aparezca una enfermedad en el blog habla de que fue algo que desconocia, que de hoy en adelante se da por entendido que no se debe ignorar mas el asunto.
El turno le toco hoy a una discusion si la purpura de Henoch Schoenlein se puede manifestar como petequias ?? He aqui la respuesta.....

La forma más frecuente de vasculitis en la infancia, caracterizada por tríada clásica de púrpura no trombocitopénica, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y artralgias o artritis.

La patogenia de la púrpura de Schönlein-Henoch es por un mecanismo inmunológico. Se afectan los pequeños vasos sanguíneos y la enfermedad es mediada por inmunocomplejos IgA (reacción de tipo III), con un incremento en la producción de IgA, así como de los inmunocomplejos circulantes de IgA y de los depósitos de IgA en la piel (que producen las lesiones cutáneas) y en los riñones (que pueden producir una insuficiencia renal).

Las manifestaciones de púrpura aguda y artritis fueron descritas por Schönlein (1837), y posteriormente Henoch añadió las manifestaciones de dolor abdominal y nefritis (1874).

Etiología desconocida, pero pueden aparecer factores desencadenantes asociados: en el 50% de los pacientes existen antecedentes de infecciones, sobre todo del sistema respiratorio, o de toma de fármacos. Los microorganismos implicados pueden ser de origen bacteriano (estreptococo betahemolítico del grupo A, estafilococos, Helicobacter pylori), viral (Epstein-Barr, varicela, rubéola, hepatitis A, B, y C, parvovirus), y con menos frecuencia Mycoplasma pneumoniae. Los fármacos descritos como desencadenantes son la penicilina, la ampicilina, la eritromicina, los antiinflamatorios no esteroideos y las tiazidas. También, determinados alimentos, la exposición al frío y las picaduras de insectos pueden actuar como factores exógenos. Entre los agentes endógenos se encuentran algunas enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, crioglobulinemia) y antígenos tumorales (leucemias y linfomas).

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las dermatológicas, en forma de petequias, púrpura y equimosis (por afección de los vasos de pequeño calibre de la piel), con frecuencia son palpables, y generalmente presentan una distribución simétrica que afecta a las zonas acras y de declive, principalmente las extremidades inferiores (por efecto de la presión hidrostática). En su progresión pueden aumentar de tamaño y evolucionar formando placas y desarrollando vesículas y ulceraciones. Estas lesiones cutáneas características (pero no específicas de ningún tipo de vasculitis) constituyen una orientación valiosa para su diagnóstico. La evolución, de forma característica, es en brotes, y su color puede evolucionar desde el rojo al púrpura, en relación con la evolución de la degradación de la sangre extravasada.

Siempre hay que tener presente que también se pueden asociar lesiones sistémicas articulares (50-80%), digestivas (70%) y renales (20-45%).

Las manifestaciones articulares consisten en artralgias y artritis que afectan a las grandes articulaciones, acompañadas de edema periarticular.

La clínica gastrointestinal se debe al edema y la hiperemia parietal, secundarios a la vasculitis. Se puede presentar en forma de dolor cólico abdominal, de intensidad moderada a grave, y puede ser difuso o localizado. El dolor está presente en la mayoría de los pacientes, con hemorragia oculta en las heces. También se puede producir invaginación intestinal (5%), que puede reducirse espontáneamente y dificultar la decisión de intervenir quirúrgicamente. En los infrecuentes casos más graves de vasculitis mesentérica, existe un riesgo aumentado de infarto mesentérico, hemorragia masiva y perforación intestinal.

Las manifestaciones renales habitualmente se limitan a una hematuria microscópica aislada, que generalmente remite espontáneamente. Las complicaciones graves son menos frecuentes (10%) y se presentan en forma de dolor en los flancos, proteinuria o síndrome nefrótico, y son las que habitualmente pueden determinar la gravedad de la enfermedad. Otras complicaciones, como la hipertensión y la insuficiencia renal, son excepcionales.

Su diagnóstico es eminentemente clínico (se fundamenta en un cuadro clínico característico), y no es dificultoso cuando las lesiones dérmicas están presentes y no existen pruebas de laboratorio específicas que puedan confirmarlo. En general, y dentro de las vasculitis cutáneas, el diagnóstico de síndrome de Schönlein-Henoch se reserva para los casos en que se demuestra la presencia de inmunocomplejos circulantes de clase IgA o la presencia de depósitos inmunes de clase IgA en la piel.

Igualmente, es importante tener presente que las manifestaciones no cutáneas del síndrome pueden presentarse desde mucho antes de que éstas aparezcan, en forma de dolor cólico abdominal, sintomatología articular, angioedema, nefropatía o afección del estado general.