Purpura de Henoch Schoenlein.

El hecho de que aparezca una enfermedad en el blog habla de que fue algo que desconocia, que de hoy en adelante se da por entendido que no se debe ignorar mas el asunto.
El turno le toco hoy a una discusion si la purpura de Henoch Schoenlein se puede manifestar como petequias ?? He aqui la respuesta.....

La forma más frecuente de vasculitis en la infancia, caracterizada por tríada clásica de púrpura no trombocitopénica, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y artralgias o artritis.

La patogenia de la púrpura de Schönlein-Henoch es por un mecanismo inmunológico. Se afectan los pequeños vasos sanguíneos y la enfermedad es mediada por inmunocomplejos IgA (reacción de tipo III), con un incremento en la producción de IgA, así como de los inmunocomplejos circulantes de IgA y de los depósitos de IgA en la piel (que producen las lesiones cutáneas) y en los riñones (que pueden producir una insuficiencia renal).

Las manifestaciones de púrpura aguda y artritis fueron descritas por Schönlein (1837), y posteriormente Henoch añadió las manifestaciones de dolor abdominal y nefritis (1874).

Etiología desconocida, pero pueden aparecer factores desencadenantes asociados: en el 50% de los pacientes existen antecedentes de infecciones, sobre todo del sistema respiratorio, o de toma de fármacos. Los microorganismos implicados pueden ser de origen bacteriano (estreptococo betahemolítico del grupo A, estafilococos, Helicobacter pylori), viral (Epstein-Barr, varicela, rubéola, hepatitis A, B, y C, parvovirus), y con menos frecuencia Mycoplasma pneumoniae. Los fármacos descritos como desencadenantes son la penicilina, la ampicilina, la eritromicina, los antiinflamatorios no esteroideos y las tiazidas. También, determinados alimentos, la exposición al frío y las picaduras de insectos pueden actuar como factores exógenos. Entre los agentes endógenos se encuentran algunas enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, crioglobulinemia) y antígenos tumorales (leucemias y linfomas).

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las dermatológicas, en forma de petequias, púrpura y equimosis (por afección de los vasos de pequeño calibre de la piel), con frecuencia son palpables, y generalmente presentan una distribución simétrica que afecta a las zonas acras y de declive, principalmente las extremidades inferiores (por efecto de la presión hidrostática). En su progresión pueden aumentar de tamaño y evolucionar formando placas y desarrollando vesículas y ulceraciones. Estas lesiones cutáneas características (pero no específicas de ningún tipo de vasculitis) constituyen una orientación valiosa para su diagnóstico. La evolución, de forma característica, es en brotes, y su color puede evolucionar desde el rojo al púrpura, en relación con la evolución de la degradación de la sangre extravasada.

Siempre hay que tener presente que también se pueden asociar lesiones sistémicas articulares (50-80%), digestivas (70%) y renales (20-45%).

Las manifestaciones articulares consisten en artralgias y artritis que afectan a las grandes articulaciones, acompañadas de edema periarticular.

La clínica gastrointestinal se debe al edema y la hiperemia parietal, secundarios a la vasculitis. Se puede presentar en forma de dolor cólico abdominal, de intensidad moderada a grave, y puede ser difuso o localizado. El dolor está presente en la mayoría de los pacientes, con hemorragia oculta en las heces. También se puede producir invaginación intestinal (5%), que puede reducirse espontáneamente y dificultar la decisión de intervenir quirúrgicamente. En los infrecuentes casos más graves de vasculitis mesentérica, existe un riesgo aumentado de infarto mesentérico, hemorragia masiva y perforación intestinal.

Las manifestaciones renales habitualmente se limitan a una hematuria microscópica aislada, que generalmente remite espontáneamente. Las complicaciones graves son menos frecuentes (10%) y se presentan en forma de dolor en los flancos, proteinuria o síndrome nefrótico, y son las que habitualmente pueden determinar la gravedad de la enfermedad. Otras complicaciones, como la hipertensión y la insuficiencia renal, son excepcionales.

Su diagnóstico es eminentemente clínico (se fundamenta en un cuadro clínico característico), y no es dificultoso cuando las lesiones dérmicas están presentes y no existen pruebas de laboratorio específicas que puedan confirmarlo. En general, y dentro de las vasculitis cutáneas, el diagnóstico de síndrome de Schönlein-Henoch se reserva para los casos en que se demuestra la presencia de inmunocomplejos circulantes de clase IgA o la presencia de depósitos inmunes de clase IgA en la piel.

Igualmente, es importante tener presente que las manifestaciones no cutáneas del síndrome pueden presentarse desde mucho antes de que éstas aparezcan, en forma de dolor cólico abdominal, sintomatología articular, angioedema, nefropatía o afección del estado general.

La realidad, que no se puede tapar con un dedo-

Esta frase aunque parezca exagerada retrata a la mayoria de profesionales del volante, perdon de la medicina , gente que perdio el norte ( perdimos) tratando de entender en realidad que es y para que servia la medicina .....

Los doctores son hombres que prescriben medicinas que conocen poco,
curan enfermedades que conocen menos,
en seres humanos de los que no saben nada.

Voltaire (1694-1778)

No dejare que me suceda esto.
Hoy dia empiezo ....

espero que sea asi , y si no es asi pues no importa..

Cancion de REM, un grupo que nunca puede pasar desapercibido, en ningun lado sencillamente por la cruda realidad que interpretan en su musica y en sus letras
Hoy comparto algo de lo que siento y con musica es como mejor se lo puede comunicar la cancion "Everybody hurts" se convirtió hace unos años en la tercera mejor canción de la Historia según la prestigiosa Virgin. Sólo pudieron con ella U2 y The Beatles.
Kurt Cobain al momento de su muerte estaba escuchando un CD de R.E.M., Automatic for the people.


Aunque las canciones de R.E.M. son escritas por uno o dos miembros, todos aparecen en los créditos como autores, a modo de compartir el reconocimiento por todo el material que producen.
Es esa la forma en la que se hacen sociedades , equipos y demas formas de enaltecer y no dejando a un lado a nadie, como la mayor parte de veces lo hacemos, construimos castillos y templos y unidades, y comites por que no... ?
Solos de la noche a la mañana, creemos que es merito de una sola mente el hacer cosas grandes y que equivocados estamos,
Acaso en algun momento hemos hecho algo solos????
He escuchado decir no necesito de nadie , y asi será , asi será.............
Algunos nacieron para automoviles y a otros nos han hecho creer que nacimos para carreteras, la pregunta es quien es mas importante???
Es el acertijo que tengo en la vida y que como todo acertijo la respuesta esta en nuestras narices.

CUANDO EL DÍA ES LARGO Y LA NOCHE,
LA NOCHE ES TUYA SOLAMENTE
CUANDO ESTÁS SEGURO DE QUE HAS TENIDO SUFICIENTE DE ESTA VIDA,
BUENO ESPERA
NO TE DEJES IR,
TODOS LLORAN Y TODOS LASTIMAN ALGUNAS VECES.

A VECES TODO ESTÁ MAL.
AHORA ES HORA DE CANTAR TAMBIEN
CUANDO TU DÍA ES NOCHE SOLITARIA
SI TE SIENTES COMO DEJANDOTE IR, (ESPERA)
CUANDO PIENSAS QUE HAS TENIDO MUCHO DE ESTA VIDA,
PUES ESPERA.

TODOS LASTIMAN, TOMA CONSUELO EN TUS AMIGOS
TODOS LASTIMAN, NO LANCES TU MANO.
OH, NO. NO LANCESTU MANO.
SI SIENTES QUE ESTÁS SOLO,
NO, NO, NO, NO ESTÁS SOLO

SI ESTÁS SOLO EN ESTA VIDA,
LOS DÍAS Y LAS NOCHES SON LARGOS
CUANDO PIENSAS QUE HAS TENIDO MUCHO DE ESTA VIDA,
PARA ESPERAR

BUENO, TODOS LASTIMAN ALGUNAS VECES,
TODOS LLORAN. TODOS LASTIMAN ALGUNAS VECES.
Y TODOS LASTIMAN ALGUNAS VECES.
ASÍ QUE, ESPERA, ESPERA.
ESPERA, ESPERA. ESPERA, ESPERA. ESPERA, ESPERA.

Genios, Virtuosos, enfermos...

27 de octubre de 1782, Génova,, Niccolo Paganini.

La leyenda empieza a los 5 años, parece ser que en una de las ensoñaciones de su madre aparece el demonio y le comunica que su hijo Niccolo será un famoso violinista, a partir de ese momento su padre le obligó a practicar diariamente al menos 10 horas. ( seria yo un medico prodigio si me dedicara a estudiar 5, ah ah pero a mi no hay ni dios ni diablo que me obligue....)

Fue un niño prodigio, su padre le envió al maestro Alessandro Rolla para que le enseñara el arte musical, pero éste, tras escuchar un concierto del pequeño, no pudo por menos que decirle: “... no tengo nada que enseñarte” ( ojala algun dia algun maestro mio me diga eso).

A los 41 años dio un concierto en La Scala, que siguió de once más durante las seis semanas siguientes, viajó por gran número de ciudades europeas ofreciendo numerosos conciertos; cuando su fama alcanzó la cima, incrementó sus honorarios en cuatro o cinco veces, lo cual le generó una fama de avaro, que no es del todo exacta, pues en cierta ocasión extendió un cheque a Berlioz, a quien acababa de conocer, por valor de veinte mil francos, para ayudarle a salir de su penuria económica.

A pesar de la gran fortuna que consiguió amasar en pocos años, continuó vistiendo con pantalones negros y abrigos largos y deshilachados, lo cual dio origen a un perfil inconfundible.

Era tan extraordinaria su habilidad con el violín que corría la leyenda que la había alcanzado por medios no naturales, se rumoreaba que en cierta ocasión había matado a un rival, siendo condenado por ello a presidio y que allí había vendido su alma al diablo a cambio de conseguir estas dotes tan portentosas.

A pesar de ser “feo, descuidado y trasudado”, como lo describe uno de los críticos de la época, su fuerte personalidad atrajo a numerosas damas, entre sus amantes figuran Paulina y Elisa, las hermanas del emperador Napoleón Bonaparte, y bailarinas como Antonia Bianchi, que fue madre de su hijo Aquiles.

Su dedicación musical llevó siempre pareja su vida pendenciera y alocada y una afición por el juego que rozaba la ludopatía, se cuenta que en varias ocasiones llegó a apostar su preciado violín.

Pocos músicos han causado tanto furor en su vida y han llevado a cabo un dominio de la técnica como lo hizo Paganini, a ello contribuyó enormemente su gran flexibilidad articular, el Dr. Bennati lo atendió durante años e informó de algunos detalles de gran interés:

“... su mano tiene una gran elasticidad, al igual que su hombro y su codo...”

observó que cuando tocaba su codo cruzaba por encima del otro codo; la flexibilidad de Paganini era tan grande que la uña del dedo pulgar llegaba a tocar el dorso de su mano, esta hiperlaxitud le permitía tocar tres octavas con poco esfuerzo. Se sabe que voluntariamente podía flexionar lateralmente la articulación de sus falanges distales; en varias ocasiones fue preguntado acerca de su mágico secreto, a lo cual el genial compositor siempre respondía que lo revelaría cuando se retirara, desgraciadamente se llevó tan codiciado secreto con él, sin duda sus prodigiosas dotes interpretativas se debieron a un trastorno del tejido conectivo como ahora veremos.

Sus contemporáneos lo describen como un ser cadavérico, de ojos negros, piel blanca como la cera, pelo largo y negro, nariz prominente y estatura media; la coloración de la piel adoptaría, algunos años después, un tinte gris plateado, debido al tratamiento mercurial que recibió para la sífilis. Dicho tratamiento también fue el responsable de la pérdida de las piezas dentarias y de las molestias estomacales que acompañaron al compositor a lo largo de sus últimos años.

El síndrome de Marfan es el trastorno más frecuente del tejido conectivo, caracterizado por una alteración del metabolismo del colágeno, entre sus manifestaciones musculoesqueléticas se encuentran la aracnodactilia, la desproporción esquelética y una elevada estatura. Como ya hemos citado, Paganini era de estatura mediana, en cuanto a la aracnodactilia, en el Museo del Conservatorio de París se guarda un molde de la mano de Paganini, el cual es de forma y dimensiones normales, su dedo índice mide 10.1 cm y su dedo pulgar, en extensión, 6.7 cm. Estos hechos hacen poco probable que el compositor sufriera una enfermedad de Marfan.

El síndrome de Ehlers-Danlos se caracteriza por existir laxitud e hipermovilidad articular, con mayor capacidad de estiramiento, características que poseía Paganini. Este síndrome comprende, al menos, 11 tipos diferentes, dado que Paganini vivió durante 58 años, es poco probable que presentase el tipo IV, caracterizado por acortamiento de la longevidad y por presentar menor extensibilidad. Probablemente el músico italiano sufrió un tipo III, caracterizado por ser benigno y porque la gran laxitud articular no se suele acompañar de excesivas deformidades esqueléticas.

De forma gradual fue perdiendo su voz y permaneció afónico durante los dos últimos años de su vida, entre los diagnósticos diferenciales se barajan la laringitis tuberculosa y la lesión del nervio recurrente secundaria a un aneurisma aórtico; en cualquier caso, falleció en Niza el 27 de mayo de 1840.

La fama de endemoniado persiguió a Paganini hasta la muerte, pues el obispo de Niza le negó sepultura eclesiástica, al haberse negado a recibir la Extremaunción los días previos a su fallecimiento por pensar que todavía no había llegado su hora. Su cuerpo fue embalsamado durante dos largos meses y posteriormente, por espacio de un año, fue depositado en el sótano de la casa de su hijo, finalmente fue enterrado en el lazareto de Villefranche, pero aquí no terminaría la peregrinación, ya que años después sería trasladado a otros cementerios, hasta alcanzar el de Parma, en donde reposa actualmente.

El excentricismo de Paganini y su “endiablada” habilidad propiciaron que muriera sin fundar ninguna escuela musical.
COmo deciamos el dia de hoy con algun compañero; soy genio y figura asi quiero morir ...